早上第一泡尿液的顏色，請仔細看看。一種陣發性夜間血紅素尿症、又稱PNH，會讓尿液如可樂、葡萄酒。

一名42歲洪小姐，原本一直以為是自己太胖所以走路會喘，直到雙腳背腫得塞不進鞋子裡，趕快去檢查；那時已臉色蒼白，想走幾步路都很虛弱，不過怎麼檢查卻也查不出原因。

她提到，「我當初是腳腫的跟麵龜一樣才去檢查，怎麼查都查不出原因，看了好幾科醫生，醫生還以為是心臟、腸胃問題，一直到住院時經血液科檢查才知道是罹患陣發性夜間血紅素尿症(PNH)。當時我每個月都要回醫院輸血，有一天起床如廁，發現整個馬桶裡都是血，像葡萄酒一樣深紅色的血，還以為是內出血！後來又因輸血造成血栓中風，好險撿回一條命！」後來才確診是罹患PNH。

易引發致命血栓危險

陣發性夜間血紅素尿症，又稱PNH，是一種罕見又複雜的溶血疾病。病患從夜晚到隔天早上起床的期間，體內一直在溶血，經溶血釋出血紅素再由腎臟排出紅色尿液，因此在睡醒後第一次如廁，會呈現如「可樂般」的顏色。6歲至82歲的男女皆可能發生，盛行率為百萬分之15.9，發生率為百萬分之1.3，估計全台約有365名罹病。

台北榮民總醫院內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，PNH的常見症狀為溶血引起，包括疲倦、貧血，呼吸困難、慢性腎臟病、腹痛、肺動脈高壓及勃起障礙等，值得注意為，PNH症狀多變又普通，因此不易察覺出罹病而易延遲診斷，全台推估365名罹病，但實際上確診人數卻僅百人，逾兩倍以上的病患尚未確診罹病!

台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出，PNH患者發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍，約40%-67%PNH患者死亡是因血栓引起的，治療方式分別為可短暫緩和症狀的支持性療法(如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等)、風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療，其中，單株抗體治療可提升患者存活率與正常人相同，減少9成血栓事件和提高腎功能改善逾9成，有助於改善病患的生活品質。